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生长激素偏低,垂体性侏儒症病因病理

2019-08-06 06:50

病情分析:对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用,对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。

继发性者有下列几种病因:

指导建议:原发性生长激素缺乏症,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞

(一)肿瘤、创伤下丘脑,垂体附近肿瘤、颅脑外伤或手术损伤垂体,也可因放射能等电离辐射损害,使垂体萎缩,如发生于青春期前可影响骨骼发育,造成侏儒症。

病情描述:女儿9周半,身高128.5,检查出来生长激素低,

以垂体萎缩为主,周围腺体包括性腺、甲状腺和肾上腺皮质亦有不同程度的萎缩。内脏及骨骼生长停滞于幼年阶段,各种改变均反映垂体前叶机能减退,尤以生长激素分泌过少为主,同时有促性腺激素等不足。若因肿瘤引起者带有垂体受压现象。

【病理说明】

【病因】

近年来发现垂体前叶分泌的生长激素是受下丘脑生长激素释放及抑制激素所调节,前者由弓状核和腹正中核分泌,后者由下丘脑前部室周系统分泌,故下丘脑或垂体周围病变而致GH释放激素生成或输出障碍时,亦可发生本病,有文献指出儿童中GH缺乏主要原因是下丘脑功能紊乱。目前认为生长激素必须通过某些靶器官,如肝、肾等,再产生另一种具有促进生长作用的肽类物质(分子量约4000)--生长介质,其结构与胰岛素相似,故又称胰岛素样生长因子,IGF(imsulinlikegrowthfactor)可分为二种,IGF-1也认为是生长介质(somatomedin)A或C,IGF-Ⅱ是另一种对GH依赖较小,对软骨生长和增殖影响较小的介质。根据患者GH水平,IGF水平,以及对外源性人类生长激素(hGH)的反应性,可将本症分为四种亚型:

I型血浆GH及IGF基值均低,但注射外源性hGH后IGF明显升高,也即采用hGH治疗效果良好者,此型最多见。

Ⅳ型血浆GH及IGF均正常,对外源性hGH亦无效,目前认为此型乃由于周围组织对生长介质不敏感所致。

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